Врожденный сифилис. Сифилис у детей

Под врожденным сифилисом понимают сифилитическую инфекцию, возникающую у ребенка внутриутробно, т. е. процесс заражения имел место до рождения. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности.

Формы врожденного сифилиса:

• сифилис плода,
• ранний врожденный сифилис (от рождения до 4 лет),
• поздний врожденный сифилис (от 4-х лет и старше)
• скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах

Сифилис плода

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые морфологические изменения, проявляющиеся отеком, соединитель-нотканной гиперплазией и некротическими изменениями. Характерные для сифилитической инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то при сифилитической инфекции это соотношение составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани в сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части.

Окончательным подтверждением диагноза сифилиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наибольшее количество бледных трепонем находят во внутренних органах плода - печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством объясняется частота выкидышей и мертворождений у нелечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и рождение на VI-VII мес беременности мацерированного плода.

В первые месяцы беременности плод не поражается, так как бледные трепонемы проникают в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения. Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V мес. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке.

В легких обнаруживают явления "белой пневмонии" вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита.

Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика. Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V-VI месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондрита, реже остеопериостита.

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис подразделяют на:

- сифилис грудного возраста и
- сифилис раннего детского возраста.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс вовлекается ряд органов и систем. Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны.

Анализ врожденного сифилиса, выявленного в последние годы, показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, а иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Полагают, что это объясняется влиянием антибиотиков, получаемых как женщинами, так и их детьми по поводу интеркуррентных заболеваний.

При наличии сифилитических проявлений на коже и слизистых оболочках сравнительно чаще в последние годы обнаруживается сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид) наряду со снижением частоты диффузной инфильтрации и папулезных элементов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое пузырей чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В нем много бледных трепонем, и такие больные чрезвычайно контагиозны. После вскрытия пузырей образуется мокнутие, по периферии видны остатки и покрышек пузырей, эрозии.

Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак тяжело протекающего раннего врожденного сифилиса. Дифференциальный диагноз проводят с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции.

Для сифилиса детей грудного возраста характерны также инфильтрация Гохзингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк. Диффузное уплотнение кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, утрачивающей эластичность. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет. На мацерированной и мокнущей поверхности обнаруживается большое количество бледных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ образуются поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные по отношению к овалу рта рубцы (рубцы Робинсона - Фурнье). Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса в течение всей жизни больного при ретроспективном диагнозе врожденного сифилиса. Об этом признаке особенно важно помнить стоматологам в процессе лечебных и профилактических осмотров взрослых и детей.

Ранний врожденный сифилис у детей до 2 лет несколько сходен по интенсивности спирохетемии со вторичным сифилисом, поэтому на слизистых оболочках рта могут возникать эритематозная ангина, папулезная сыпь, нередко эрозированная, располагающаяся на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа.

Сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос). Деформация носа может быть лорнетовидной при образовании дефекта носовой перегородки на границе хрящевой и костной частей. Специфическое поражение слизистой оболочки гортани выражается диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с осиплостью голоса.

Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают. Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождаются своеобразными деформациями ногтей. Розеолезная сыпь на коже туловища встречается редко, иногда она шелушится и сливается, что не характерно для розеолезной сыпи взрослых и детей при приобретенной сифилитической инфекции.

Поражение костной системы у детей больных ранним врожденным сифилисом - самое частое активное его проявление в настоящее время.

В последние годы в связи с редким возникновением врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с маловыраженной симптоматикой.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться хориоренитом и атрофией зрительного нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождающихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита. Гидроцефалия возникает вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок.

Врожденный сифилис раннего детского возраста характеризуется ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда стенозом гортани, афонией.

Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки. У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся их увеличением, плотностью, болезненностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Патологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.

Поздний врожденный сифилис

К этой форме сифилитической инфекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе.

Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группированию без слияния. Гуммозные сифилиды, чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта.

Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, - рубцы Робинсона - Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др.

Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов - безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения). Третья группа - дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса.

К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона. Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением рого¬вицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кератит сочетается с иритом. Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюдается чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов. Костная проводимость нарушена. Зубы Гетчинсона - дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности - впервые описаны Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки зубов становятся шире - зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным.

Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий. Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случаев выявляется какой-либо один из них. Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей - саблевидные голени.

Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения могут быть следствием и других неблагоприятных факторов. К ним относятся различные зубные дистрофии, деформации черепа и носа, готическое небо.

При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные РВ, РИФ и РИБТ - положительные результаты РВ у 70-80% и РИБТу 100% больных.

Сифилис твердый шанкр
Кожный сифилис
Третичный период сифилиса
Как заражаются сифилисом
Сифилис костей
Сифилис носа
Скрытый сифилис
Сифилис мозга
Виды сифилиса
Бледная трепонема
Анализы на сифилис
Препараты для лечения сифилиса